هر آنچه درمورد «هموفیلی» باید بدانید

هر آنچه درمورد «هموفیلی» باید بدانید

هموفیلی یک بیماری ژنتیکی و اغلب ارثی است. جهش و تغییر در یکی از ژن‌هایی که مسوول پیگیری ساخت فاکتور‌های انعقادی است می‌تواند مانع از عملکرد صحیح پروتئین لخته کننده یا از بین رفتن آن شود. این ژن‌ها روی کروموزوم X قرار دارند.
کد خبر: ۱۰۹۶۲۴
بازدید : ۱۳۸
۲۵ مرداد ۱۴۰۱ - ۱۴:۴۱

دکتر «مهین نظری»*| هموفیلی یک اختلال خونریزی دهنده است که در آن خون به درستی لخته نمی‌شود و می‌تواند منجر به خونریزی‌های خود به خودی، خونریزی پس از آسیب به پوست و یا بعد از جراحی شود.

خون، حاوی پروتئین‌های زیادی به نام فاکتور‌های انعقادی است که می‌توانند به توقف خونریزی کمک کنند. اما در افراد مبتلا به هموفیلی، سطوح پایینی از فاکتور۸ (هموفیلی کلاسیک یا نوع A) و یا فاکتور۹ (بیماری کریسمس یا نوع B) دیده می‌شود؛ بنابراین شدت بیماری هموفیلی با توجه به میزان فاکتور موجود در خون تعیین می‌شود.

هر چه میزان این فاکتور در خون کمتر باشد، احتمال خونریزی بیشتر است که می‌تواند منجر به مشکلات جدی سلامتی شود.

علت ابتلا به هموفیلی

هموفیلی یک بیماری ژنتیکی و اغلب ارثی است. جهش و تغییر در یکی از ژن‌هایی که مسوول پیگیری ساخت فاکتور‌های انعقادی است می‌تواند مانع از عملکرد صحیح پروتئین لخته کننده یا از بین رفتن آن شود. این ژن‌ها روی کروموزوم X قرار دارند.

جنس مذکر دارای یک کروموزوم X و یک کروموزوم Y (XY) و جنس مونث دارای دو کروموزوم X (XX) است. مردان کروموزوم X را از مادر و کروموزوم Y را از پدر خود به ارث می‌برند. اما زنان از هر والدین یک کروموزوم X به ارث می‌برند.

بیماری هموفیلی می‌تواند منجر به موارد زیر شود:

· خونریزی در مفاصل که می‌تواند منجر به بیماری مزمن مفصلی و درد شود.
· خونریزی در سر و گاهی اوقات در مغز که می‌تواند باعث مشکلات طولانی مدت مانند تشنج و فلج شود.
· اگر نتوان خونریزی را متوقف کرد یا اگر در یک عضو حیاتی مانند مغز رخ دهد، ممکن است منجر به مرگ بیمار شود.

تشخیص و درمان

پزشکان برای تشخیص هموفیلی آزمایش‌های خونی خاصی را تجویز می‌کنند تا میزان فاکتور‌های انعفادی خون را مشخص کنند.

بهترین راه برای درمان هموفیلی جایگزینی فاکتور‌های انعقادی از طریق تزریق آن‌ها است. افراد مبتلا به هموفیلی می‌توانند نحوه انجام این تزریق‌ها را بیاموزند تا بتوانند خونریزی را متوقف کرده و با انجام منظم تزریق‌ها (به عنوان پروفیلاکسی)، از اکثر دوره‌های خونریزی جلوگیری کنند.

۵ توصیه به بیماران مبتلا به هموفیلی

· چکاپ جامع سالانه را در یک مرکز درمان هموفیلی انجام دهید.
· واکسینه شوید، چرا که هپاتیت A و B قابل پیشگیری است.
· خونریزی را به صورت سریع و کامل درمان کنید.
· برای محافظت از مفاصل خود، ورزش کنید و وزن مناسبی داشته باشید.
· به طور منظم برای عفونت‌های قابل انتقال از طریق خون، آزمایش دهید.

نکات مهم

· از آنجایی که افراد مبتلا به هموفیلیِ خفیف به ندرت دچار مشکلات خونریزی می‌شوند، ممکن است علائم را تشخیص نداده و درمان را به تأخیر اندازند.

· اگر برای کنترل خونریزی، از روش کمپرس یخ، استراحت و بالا بردن پیروی می‌شود، اما علائم خونریزی، درد یا تورم در ۲۴ ساعت اول بدتر شد یا باعث می‌شود بیمار در طول شب بیدار بماند، لازم است برای ارزیابی و مشاوره با پزشک تماس گرفت.

· اگر خونریزی شدید است، توصیه می‌شود بیمار خود را به نزدیک‌ترین مرکز درمانی برساند.

· توصیه می‌شود اطلاعات به روز کسب شود و فرد مبتلا با آگاهی کامل در مورد علائم خونریزی، نسبت به آن‌ها هوشیار باشد. /برزگری

*عضو هیات علمی گروه ارتقای سلامت و آموزش بهداشت دانشکده بهداشت

منبع: بهداشت نیوز

برچسب ها: هموفیلی
ارسال نظرات
نام:
ایمیل:
* نظر:
پیشنهاد ویژه