دلایل ابتلا به بیماری نادر پیلپایی چیست؟
الفانتیازیس- فیلپایی یا پیلپایی- نوعی بیماری است که در نتیجه انسداد عروق لنفاوی اتفاق میافتد. این بیماری سبب التهاب و ضخیم شدن بیش از حد پوست و بافتها مخصوصا در اندامهای پایینی بدن میشود. بیماری پیلپایی، اغلب، پاها و اندامهای تناسلی خارجی را درگیر میکند و شروع آن با شل و ضخیم شدن پوست و زخم شدن آن و احساس ناخوشی همراه با تب و لرز است.
پاهایی متورم با پوستی ضخیم که عفونت در انتظارشان است نشانههایی از یک بیماری نادر و عجیب هستند که بیش از همه، مردمان محروم و فقیر برخی از کشورهای آفریقایی را مبتلا میکند و جان آنها را به خطر میاندازد.
بیماریای به نام پیلپایی یا به عبارت دیگر فیلپایی که شاید نام و نشانههایش برای بیشتر ما غریبه باشد و یک نوع بیماری پوستی نادر است که موضوع این شماره ماست.
از چه زمانی پیلپایی، الفانتیازیس نام گرفت؟
«بسیاری از اهالی مالابر، مثل هندوها، برهمنها و همسرانشان، در واقع حدود یکچهارم یا یک پنجم کل جمعیت منطقه که همگی از پایینترین قشر جامعه هستند پاهای بسیار بزرگ و متورمی دارند و به خاطر همین پاهای غولپیکر میمیرند. منظره این پاها زشت و چندشآور است. خودشان میگویند به خاطر آب منطقه است که این طور میشوند، چون این کشور در ناحیه باتلاقی و پر از لجنزار واقع شده است.
به این پاهای متورم در زبان بومی پریکیس میگویند و تورم همه آنها مثل هم است؛ از زانو شروع میشود و تا پایین پا ادامه دارد.
این توصیفات، بخشی از نوشتههای شرقشناسی به نام «تام پایرس» است که در سفرش به هند در سالهای ۱۵۱۲ تا ۱۵۱۵ به رشته تحریر درآورده است اما خیلی پیش از پایرس اولین بار فردی به نام سلسوس در دوران قبل از میلاد، نام الفانتیازیس را روی این بیماری عجیب گذاشت. وجه تسمیه این نام هم پاهایی بودند که شبیه پوست فیل میشدند.
پیلپایی یا فیلپایی
الفانتیازیس- فیلپایی یا پیلپایی- نوعی بیماری است که در نتیجه انسداد عروق لنفاوی اتفاق میافتد. این بیماری سبب التهاب و ضخیم شدن بیش از حد پوست و بافتها مخصوصا در اندامهای پایینی بدن میشود. بیماری پیلپایی، اغلب، پاها و اندامهای تناسلی خارجی را درگیر میکند و شروع آن با شل و ضخیم شدن پوست و زخم شدن آن و احساس ناخوشی همراه با تب و لرز است.
پیلپایی ممکن است بسیار دردناک و ناراحتکننده باشد و توانایی تحرک و داشتن یک زندگی عادی را از بیمار بگیرد. یکی از عواقب خطرناک این بیماری بسته شدن رگهای خونی است که در نتیجه آن خون به اندام مبتلا نمیرسد و سبب عفونی شدن پوست و قانقاریا میشود.
انگلی یا غیرانگلی
پیلپایی بیماریای است که به طور کلی به چند نوع اصلی و شایعتر تقسیم میشود و یکسری اختلالات وابسته به آن نیز وجود دارد...
اولین و شایعترین نوع آن الفانتیازیس لنفاوی است که در اثر نوعی بیماری انگلی اتفاق میافتد. این انگل از راه نیش پشه آلوده به انگل وارد بدن میشود.
سپس در عروق لنفاوی جای میگیرد و توان پاکسازی اندامهای آلوده را از این عروق میگیرد. هنوز به طور قطع مشخص نیست که آیا این انگل به تنهایی سبب چنین التهابی میشود یا فعالیت سیستم ایمنی برای مقابله با انگل این شرایط را به وجود میآورد.
الفانتیازیس لنفاوی در ابتدا تنها در نواحی گرمسیری بین دو مدار شمالی و جنوبی استوا و در قاره آفریقا دیده میشد اما الان برآوردها نشان میدهد حدود ۱۲۰ میلیون نفر در بیش از ۸۰ کشور جهان به این بیماری مبتلا هستند که تقریبا یک سوم آنها به موارد حاد پیلپایی دچار شدهاند. بیشترین شیوع بیماری هم در اوگاندا، تانزانیا، کنیا، رواندا، برونئی، سودان، مصر و اتیوپی است.
نوع دیگر این بیماری، پیلپایی غیرانگلی است و بیشتر در کوههای مرکزی آفریقا دیده میشود. عامل این نوع پیلپایی تماس مکرر با خاکسترهای آتشفشانی در این ناحیه است.
خاک رس این منطقه حاوی مواد قلیایی مثل سدیم و پتاسیم و تحت تاثیر فعالیتهای آتشفشانی است. چون اهالی منطقه با پای برهنه روی این خاک راه میروند، در نتیجه ذرات ریز شیمیایی وارد پای آنها و از آنجا به عروق لنفاوی منتقل میشود. این مواد، عروق لنفاوی را تحریک میکنند طوری که در نهایت سبب انسداد آنها شده و اندام تحت تاثیر را در معرض نوعی عفونت قرار میدهند.
ادم لنفاوی ارثی نیز یکی دیگر از انواع پیلپایی و نوعی اختلال ژنتیکی است. در این مورد، رشد نکردن عروق لنفاوی سبب انباشته شدن مایع در اندامهای بدن میشود.
ادم لنفاوی ثانویه نیز نوعی اختلال در سیستم لنفاوی است که در اثر عفونت ایجاد میشود. نشانههای این نوع شامل حمله ناگهانی، لرز، تب شدید و متورم شدن پاهاست.
پیلپایی درمان میشود اما...
درمان پیلپایی به نوع آن بستگی دارد. درمان نوع الفانتیازیس لنفاوی براساس از بین بردن انگلی که عامل بیماری است پایهریزی میشود.
درمان دارویی باید به محض اینکه علائم اولیه در فرد ظاهر شد شروع شود اما مشکلی که در درمان پیلپایی وجود دارد این است که اغلب نمیتوان آن را به موقع تشخیص داد. اگر بیماری بیضهها را درگیر کرده باشد اغلب اوقات تنها درمان موثر جراحی است ولی در مورد پاها کار چندانی نمیتوان کرد. متاسفانه هنوز واکسنی برای این بیماری وجود ندارد.
برای پیشگیری چه میتوان کرد؟
تلاشهای زیادی که در عرصه جهانی برای مهار کامل این بیماری انجام گرفته است این نوید را میدهد که نوع الفانتیازیس لنفاوی تا سال ۲۰۲۰ ریشهکن خواهد شد. برآوردها نشان میدهد تاکنون از ابتلای حدود ۶/۶ میلیون کودک به این بیماری پیشگیری شده و جلوی پیشرفت بیماری تقریبا ۵/۹ میلیون مبتلا نیز گرفته شده است.
در مورد نوع غیرانگلی نیز بالا بردن سطح آگاهی مردم در مورد بیماری، رعایت بهداشت و پوشیدن کفش مناسب میتواند تا حد زیادی به ریشهکن کردن آن کمک کند. به گفته پزشکان، شستوشوی دقیق و روزانه پای آلوده هم میتواند جلوی عفونت ثانویه پوست را بگیرد و از بروز علائم پیلپایی پیشگیری کند.
منبع: همشهری