از سندرم مرگ ناگهانی بزرگسالان چه می‌دانید؟

زمانی که مارک هیوز، سرمربی سابق منچستریونایتد و تیم ملی ولز، پسر ۳۸ ساله خود را از دست داد، بررسی‌های پزشکی علت مرگ را «سندرم مرگ ناگهانی بزرگسالان» یا SADS اعلام کرد. اما از این سندرم چه می‌دانیم؟

او فردی سالم به نظر می‌رسید و هیچ بیماری آشکاری نداشت. برای خانواده‌ها، درک چنین اتفاقی بسیار دشوار است؛ چگونه ممکن است فردی به علت یک بیماری قلبی جان خود را از دست بدهد، در حالی که حتی کالبدشکافی نیز مشکلی در قلب او نشان نمی‌دهد؟

به نقل از مدیکال اکسپرس، پاسخ در نکته‌ای نهفته است که گاهی فراموش می‌شود. قلب فقط یک پمپ نیست، بلکه یک اندام الکتریکی نیز هست. هر ضربان قلب با یک سیگنال الکتریکی آغاز می‌شود که در توالی دقیقی در قلب منتشر شده و به هر بخش دستور انقباض می‌دهد. در سندرم مرگ ناگهانی، مشکل معمولا در همین سیستم الکتریکی است، نه در ساختار فیزیکی قلب.

اگر این سیگنال ناپایدار شود، ممکن است آریتمی یا اختلال ریتم قلب ایجاد شود. بیشتر آریتمی‌ها بی‌خطر هستند، اما برخی از آن‌ها که از بطن‌های قلب آغاز می‌شوند، می‌توانند کشنده باشند. در فیبریلاسیون بطنی، فعالیت الکتریکی قلب آشفته می‌شود و قلب به جای پمپاژ خون، فقط می‌لرزد. در نتیجه خون به مغز نمی‌رسد و فرد هوشیاری خود را از دست می‌دهد.

اگر احیای قلبی-ریوی (CPR) و شوک الکتریکی توسط دستگاه دفیبریلاتور انجام نشود، فرد ممکن است ظرف چند دقیقه جان خود را از دست بدهد. این وضعیت همان ایست قلبی است.

تفاوت ایست قلبی و حمله قلبی

ایست قلبی با حمله قلبی تفاوت دارد، هرچند این دو اصطلاح اغلب به اشتباه به جای یکدیگر به کار می‌روند.

حمله قلبی زمانی رخ می‌دهد که انسداد یک شریان، خون‌رسانی به بخشی از عضله قلب را مختل کند. اما ایست قلبی زمانی اتفاق می‌افتد که قلب ناگهان از پمپاژ خون در بدن بازبماند.

حمله قلبی می‌تواند باعث ایست قلبی شود، اما این دو یکسان نیستند. در سندرم مرگ ناگهانی معمولا علت اصلی، اختلال در ریتم الکتریکی قلب است، نه انسداد عروق.

چرا تشخیص سندرم مرگ ناگهانی بزرگسالان دشوار است؟

همین اختلال الکتریکی باعث می‌شود بررسی سندرم مرگ ناگهانی بزرگسالان بسیار دشوار باشد. کالبدشکافی می‌تواند مشکلات ساختاری مانند انسداد شریان، آسیب عضله قلب یا بزرگی قلب را نشان دهد، اما اختلالات الکتریکی معمولا هیچ نشانه‌ای از خود باقی نمی‌گذارند.

پس از مرگ، فعالیت الکتریکی قلب از بین می‌رود و آسیب‌شناس ممکن است قلبی کاملا طبیعی را مشاهده کند؛ در حالی که تنها چند دقیقه پیش، عملکرد الکتریکی آن دچار اختلال مرگبار بوده است.

سندرم مرگ ناگهانی بزرگسالان به معنای مرگ ناگهانی و غیرقابل توضیح ناشی از ایست قلبی است و سالانه حدود ۵۰۰ نفر را در بریتانیا به کام مرگ می‌کشاند.

نقش ژنتیک

برخی موارد سندرم مرگ ناگهانی بزرگسالان به بیماری‌های ارثی مربوط می‌شوند که بر کانال‌های بسیار کوچک موجود در سلول‌های قلب اثر می‌گذارند؛ کانال‌هایی که جابه‌جایی ذرات باردار و ایجاد هر ضربان قلب را کنترل می‌کنند.

از جمله بیماری‌های مرتبط با سندرم مرگ ناگهانی بزرگسالان می‌توان به مواردی چون سندرم QT طولانی (Long QT Syndrome)، سندرم بروگادا (Brugada Syndrome) و تاکی‌کاردی بطنی پلی‌مورفیک کاتکول‌آمینرژیک (CPVT) اشاره کرد.

اگرچه نام این بیماری‌ها پیچیده است، اما یک ویژگی مشترک دارند. آنها می‌توانند ریتم قلب را مختل کنند، بدون آنکه اثری در ساختار قلب باقی بگذارند.

در اینجا ژنتیک می‌تواند کاری انجام دهد که کالبدشکافی معمولی قادر به انجام آن نیست. دی‌ان‌ای فرد پس از مرگ می‌تواند برای یافتن جهش‌های مرتبط با بیماری‌های ارثی قلب بررسی شود؛ روشی که گاهی «کالبدشکافی مولکولی» نامیده می‌شود.

مطالعات نشان داده‌اند که در حدود ۱۳ درصد موارد سندرم مرگ ناگهانی بزرگسالان، یک عامل ژنتیکی شناسایی می‌شود.

علائم هشداردهنده

نشانه‌های هشداردهنده، در صورت وجود، ممکن است به ‌سادگی نادیده گرفته شوند. برخی افراد تا پیش از ایست قلبی کاملا سالم و فعال به نظر می‌رسند. برخی دیگر علائمی داشته‌اند، اما اهمیت آن‌ها را درک نکرده‌اند، مانند: غش یا بیهوشی بدون علت، به‌ویژه هنگام ورزش، تپش قلب مکرر، سرگیجه و گاهی غش ناشی از اختلال ریتم قلب که حتی ممکن است با تشنج اشتباه گرفته شود.

اهمیت سابقه خانوادگی

سابقه خانوادگی نیز اهمیت زیادی دارد. مرگ ناگهانی و غیرمنتظره در والدین، خواهر و برادر یا فرزندان، به ‌ویژه در سنین پایین می‌تواند نشانه وجود یک بیماری ارثی باشد؛ زیرا بسیاری از اختلالات مرتبط با سندرم مرگ ناگهانی بزرگسالان در خانواده‌ها دیده می‌شوند.

البته این به معنای خطرناک بودن تمام موارد تپش قلب یا سرگیجه نیست؛ این علائم بسیار شایع و اغلب بی‌خطر هستند. اما غش هنگام ورزش یا وجود علائم همراه با سابقه خانوادگی مرگ ناگهانی باید جدی گرفته شود.

بررسی اعضای خانواده

تحقیقات درباره یک مورد مرگ ناگهانی معمولا به فرد فوت ‌شده محدود نمی‌شود. از آنجا که بسیاری از بیماری‌های مرتبط با سندرم مرگ ناگهانی بزرگسالان ارثی هستند، بستگان نزدیک می‌توانند تحت بررسی قرار گیرند.

این ارزیابی‌ها ممکن است شامل مواردی همچون گرفتن نوار قلب (ECG)، اکوکاردیوگرافی، تست ورزش، ثبت طولانی‌مدت ریتم قلب و آزمایش‌های ژنتیکی باشد.

مطالعه‌ای روی ۳۰۴ خانواده نشان داد که در ۴۷ درصد خانواده‌های دارای سابقه مرگ ناگهانی، بیماری قلبی ارثی شناسایی شده است. حتی در مواردی که مرگ به ‌طور مشخص سندرم مرگ ناگهانی بزرگسالان تشخیص داده شده بود، در حدود یک پنجم خانواده‌ها بیماری ارثی کشف شد.

مطالعه‌ای دیگر روی ۶۸۶ نفر از بستگان این افراد نشان داد که بیشتر تشخیص‌ها طی پنج سال نخست پس از مرگ فرد انجام می‌شود؛ موضوعی که اهمیت بررسی سریع را نشان می‌دهد.

پیشگیری و درمان

شناسایی افراد در معرض خطر، حتی پیش از ظهور علائم می‌تواند نجات‌بخش باشد. درمان به نوع بیماری بستگی دارد و ممکن است شامل مواردی همچون مصرف دارو، محدودیت یا توصیه‌های ورزشی، پرهیز از برخی داروها و استفاده از دفیبریلاتور قابل کاشت باشد.

این دستگاه به ‌طور مداوم ضربان قلب را پایش می‌کند و در صورت بروز ریتم خطرناک، با ارسال شوک الکتریکی، ضربان طبیعی را بازمی‌گرداند.

نام درست این سندرم

در رسانه‌ها معمولا از اصطلاح «سندرم مرگ ناگهانی بزرگسالان» استفاده می‌شود، اما متخصصان قلب اصطلاح «سندرم مرگ ناگهانی ناشی از آریتمی» (Sudden Arrhythmic Death Syndrome) را ترجیح می‌دهند؛ زیرا این نام دقیق‌تر نشان می‌دهد که علت احتمالی مرگ، یک اختلال مرگبار در ریتم قلب است، بدون آنکه دلیل ساختاری یا دارویی مشخصی وجود داشته باشد.

سندرم مرگ ناگهانی بزرگسالان صرفا برچسبی برای مرگ‌های غیرقابل توضیح نیست؛ بلکه نشان‌دهنده محدودیت‌های کالبدشکافی‌های معمول در شناسایی اختلالات الکتریکی قلب است.

امروزه ترکیب کالبدشکافی تخصصی، آزمایش‌های ژنتیکی و بررسی بستگان می‌تواند در برخی موارد علت پنهان مرگ را آشکار کند. این کار نمی‌تواند فقدان یک عزیز را جبران کند، اما ممکن است جان سایر اعضای خانواده را نجات دهد؛ افرادی که شاید همان خطر پنهان را در خود داشته باشند، بی‌آنکه از آن آگاه باشند.

منبع: ایسنا